Vasculitis cutánea de pequeños vasos
Esta afección puede hacer que la piel de la pierna se vuelva roja o azulada. Las decoloraciones tienen un patrón similar a una red. También pueden formarse heridas profundas en la piel afectada. Las heridas profundas pueden ser muy dolorosas. A medida que las lesiones de la piel se curan, algunas partes de la piel cambiada pueden volverse blancas y duras. Las lesiones cutáneas se encuentran principalmente en los tobillos y otras zonas de las piernas. La causa exacta de esta enfermedad no se conoce todavía, pero sí se sabe que esta enfermedad hace que la sangre de los pequeños vasos sanguíneos de la piel se coagule más fácilmente de lo normal. Esto hace que se formen cúmulos de sangre coagulada que pueden obstruir los vasos sanguíneos.
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Livedo vasculopatía
Enfermedad cutánea vascular poco frecuente que se caracteriza por trombosis focales no inflamatorias recurrentes de las vénulas dérmicas, predominantemente de las extremidades inferiores, que dan lugar a una respuesta cutánea manifestada como prurito y pápulas dolorosas y placas eritematosas. Las lesiones evolucionan a vesículas o bullas hemorrágicas, que se rompen y se convierten en úlceras dolorosas que se fusionan en ulceraciones reticuladas, confluentes, geométricas y dolorosas. Durante un periodo de unos meses, las ulceraciones se convierten en cicatrices atróficas de color blanco porcelana con telangiectasias puntiformes (la llamada atrofia blanca). En la enfermedad activa, coexisten lesiones en diferentes estadios.
Tratamiento de la livedo reticularis
Correspondencia: Jung-Joon Sung, MD, PhD. Departamento de Neurología, Hospital de la Universidad Nacional de Seúl, 101 Daehak-ro, Jongno-gu, Seúl 110-744, Corea. Tel: +82-2-2072-1015, Fax: +82-2-3672-7553, Email: jjsaint@snu.ac.kr
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Livedoid vasculitis es un problema dermatológico crónico con una etiología poco clara. Los hallazgos clínicos son petequias con úlceras dolorosas en ambas extremidades inferiores, que se curan para convertirse en lesiones satélites hiperpigmentadas y de color blanco porcelana. Sólo se han descrito unos pocos casos de vasculitis livedoide que se presentan en combinación con una neuropatía periférica.
La vasculitis livedoide es una enfermedad rara que presenta los síntomas clínicos característicos de máculas y pápulas purpúricas en la parte inferior de las piernas y los pies. Estas lesiones purpúricas se convierten en úlceras de forma irregular que acaban curando en cicatrices blancas estrelladas o atrofia blanca. Es más frecuente en mujeres jóvenes y de mediana edad, y el curso parece ser crónico con exacerbaciones estacionales.1 Debido a estos hallazgos característicos, tiene muchos otros sinónimos, como vasculitis hialinizante segmentaria, atrofia blanca, livedo reticulitis con ulceración de verano/invierno, vasculitis de tipo hipersensible y úlceras purpúricas dolorosas con patrón reticular de las extremidades inferiores.2 Aunque los hallazgos dermatológicos típicos y la patogénesis de esta afección se han destacado anteriormente, la implicación de la neuropatía periférica con esta vasculopatía dermatológica es muy rara.3-5
Livedo reticularis
ResumenLa vasculopatía livedoide es una enfermedad cutánea poco frecuente que se manifiesta con úlceras recurrentes en las extremidades inferiores. La ulceración da lugar a cicatrices atróficas, de color blanco porcelana, denominadas atrofia blanca. La patogénesis aún no se conoce, siendo el mecanismo principal la hipercoagulabilidad y la inflamación un papel secundario. Los factores procoagulantes importantes son la deficiencia de proteínas C y S, la mutación del factor V Leiden, la deficiencia de antitrombina III, la mutación del gen de la protrombina y la hiperhomocisteinemia. La histopatología de la vasculopatía livedoide se caracteriza por la trombosis intraluminal, la proliferación del endotelio y la hialinización segmentaria de los vasos dérmicos. El tratamiento es múltiple y las medidas antitrombóticas, como los antiagregantes plaquetarios, los anticoagulantes sistémicos y la terapia fibrinolítica, tienen prioridad sobre los agentes antiinflamatorios. La colchicina, la hidroxicloroquina, los vasodilatadores, la inmunoglobulina intravenosa, el ácido fólico, la terapia inmunosupresora y las medidas de apoyo también son beneficiosas. Un enfoque multidisciplinar sería de gran ayuda en el tratamiento de estos pacientes, lo que supondría un alivio del dolor y de las cicatrices tanto físicas como psicológicas.